2017 YILI İÇİNDE HASTANEMİZE KOLESTAZ ILE BAŞVURAN 0-18 YAŞ ARASI HASTALARIN ETİYOLOJİK DAĞILIMININ ARAŞTIRILMASI


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi (Türkçe), Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2019

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: EKİM HELHEL

Danışman: Hasan Özen

Özet:

Helhel, E., 2017 yılı içinde hastanemize kolestaz ile başvuran 0-18 yaş arası hastaların etiyolojik dağılımının araştırılması, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi, Ankara, 2019.  Kolestaz pek çok nedene bağlı, her yaşta patolojik olabilen bir durumdur; etiyoloji yaş grubuna göre farklılık gösterir. Çalışmamızda hastanemize 1 yıl içinde başvuran 105’i (%48,6) kız 111’i (%51,4) erkek 216 kolestazlı hastanın klinik, demografik, laboratuvar özellikleri ve izlemleri değerlendirildi. Yirmi bir hasta (%9,7) tanı konmadan takipten çıkmışken kolestaz 21 hastada (%9,7) ekstrahepatik, 174 hastada (%80,6) intrahepatik nedenlere bağlıydı. İntrahepatik nedenler içinde 57 hastada (%26,4) enfeksiyon, 23 hastada (%10,6) kalıtsal metabolik hastalık, 6 hastada (%2,8) otoimmünite, 52 hastada (%24,1) sistemik hastalık, 36 hastada (%16,7) diğer nedenler kolestaz nedeniydi. Hastaların 92’si (%42,9) neonatal dönemdeydi; bu grupta kalıtsal metabolik hastalıklar daha sıktı. Hastaların sadece 2’sinde (%0,9) idiyopatik neonatal hepatit vardı. Otoimmün nedenler ve enfeksiyon ilişkili kolestazda ortalama yaş daha büyüktü. Yetmiş üç hastanın (%33,8) anne babası arasında akrabalık varken kalıtsal metabolik hastalık grubunda bu oran %70’e yakındı. Hastaların %68’i kronik bir hastalık nedeniyle takipliydi. Akolik gaita ve sarılık ekstrahepatik kolestazda, kaşıntı intrahepatik kolestazda daha sıktı. Hastaların %40’ında malnütrisyon vardı. Fizik muayene bulgularının tümü ekstrahepatik kolestaz grubunda daha sıktı. Yine ALP, GGT, bilirübin düzeyi yüksekliği ekstrahepatik kolestazda daha fazlaydı. Hastaların %30’u eksitus olmuştu, en yüksek oran sistemik nedenlere bağlı kolestaz grubundaydı. Sonuç olarak kolestazda etiyolojik dağılım çok geniştir. Çalışmamızda kolestaz nedenini ortaya koymada fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinin tek başına yeterli olmadığı, tanı konabilmesi için sistematik bir yaklaşım ve sıklıkla kapsamlı tetkikler gerektiği bir kez daha gösterilmiştir. Yine de günümüzde tanısal alandaki gelişmeler sayesinde hastaların büyük kısmında spesifik kolestaz nedeni belirlenebilmektedir.