Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi (Türkçe), Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: EKİM HELHEL
Danışman: Hasan Özen
Özet:
Helhel, E., 2017 yılı içinde hastanemize kolestaz ile başvuran 0-18 yaş
arası hastaların etiyolojik dağılımının araştırılması, Hacettepe
Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi, Ankara,
2019. Kolestaz pek çok nedene
bağlı, her yaşta patolojik olabilen bir durumdur; etiyoloji yaş grubuna göre
farklılık gösterir. Çalışmamızda hastanemize 1 yıl içinde başvuran 105’i
(%48,6) kız 111’i (%51,4) erkek 216 kolestazlı hastanın klinik, demografik,
laboratuvar özellikleri ve izlemleri değerlendirildi. Yirmi bir hasta (%9,7)
tanı konmadan takipten çıkmışken kolestaz 21 hastada (%9,7) ekstrahepatik, 174
hastada (%80,6) intrahepatik nedenlere bağlıydı. İntrahepatik nedenler içinde
57 hastada (%26,4) enfeksiyon, 23 hastada (%10,6) kalıtsal metabolik hastalık,
6 hastada (%2,8) otoimmünite, 52 hastada (%24,1) sistemik hastalık, 36 hastada
(%16,7) diğer nedenler kolestaz nedeniydi. Hastaların 92’si (%42,9) neonatal
dönemdeydi; bu grupta kalıtsal metabolik hastalıklar daha sıktı. Hastaların sadece
2’sinde (%0,9) idiyopatik neonatal hepatit vardı. Otoimmün nedenler ve
enfeksiyon ilişkili kolestazda ortalama yaş daha büyüktü. Yetmiş üç hastanın
(%33,8) anne babası arasında akrabalık varken kalıtsal metabolik hastalık
grubunda bu oran %70’e yakındı. Hastaların %68’i kronik bir hastalık nedeniyle
takipliydi. Akolik gaita ve sarılık ekstrahepatik kolestazda, kaşıntı
intrahepatik kolestazda daha sıktı. Hastaların %40’ında malnütrisyon vardı.
Fizik muayene bulgularının tümü ekstrahepatik kolestaz grubunda daha sıktı.
Yine ALP, GGT, bilirübin düzeyi yüksekliği ekstrahepatik kolestazda daha
fazlaydı. Hastaların %30’u eksitus olmuştu, en yüksek oran sistemik nedenlere
bağlı kolestaz grubundaydı. Sonuç olarak kolestazda etiyolojik dağılım çok
geniştir. Çalışmamızda kolestaz nedenini ortaya koymada fizik muayene ve
laboratuvar tetkiklerinin tek başına yeterli olmadığı, tanı konabilmesi için
sistematik bir yaklaşım ve sıklıkla kapsamlı tetkikler gerektiği bir kez daha
gösterilmiştir. Yine de günümüzde tanısal alandaki gelişmeler sayesinde hastaların
büyük kısmında spesifik kolestaz nedeni belirlenebilmektedir.