Hematopoetik hastalıklarla ilişkili monoklonal immunoglobulin birikimli böbrek hastalıklarının klinikopatolojik korelasyonu
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Hacettepe Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2026
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ZEHRANUR KİKİ
Danışman: MERAL ÜNER
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Monoklonal immünglobulin/paraprotein birikimi ile ilişkili böbrek hastalıkları heterojen bir gruptur ve tanı ile tedavi kararları özellikle MGRS spektrumunda güçlük gösterebilir. Bu çalışmada, arşivimizdeki monoklonal gammopati ilişkili renal lezyonların morfolojik spektrumunu tanımlamak, immünfloresanda saptanan kompleman birikiminin (özellikle C3) tanı paternleri ve klinik seyirle ilişkisini değerlendirmek ve tedavi yaklaşımına olası katkısını araştırmak amaçlandı. 2014–2024 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı arşivinden seçilen 102 hastaya ait 104 böbrek iğne biyopsisi retrospektif olarak yeniden değerlendirildi. H&E ve histokimyasal boyalar ile immünfloresan (IgG/IgA/IgM, C3, C1q, kappa/lambda) gözden geçirildi; klinik veriler hastane sisteminden elde edildi ve istatistiksel analizlerde uygun testler kullanıldı. Tanı paternleri içinde en sık PGNMIg (n=35, %33,7), ardından hafif zincir amiloidoz (n=25, %24) izlendi. Kompleman birikimi 104 biyopsinin 46'sında (%44,2) saptandı ve en sık PGNMIg (%71,4) ile MIDD (%53,3) olgularında görüldü; hafif zincir amiloidozda daha düşük sıklıktaydı (%16). Tedavi–seyir ilişkisi C3 varlığına göre ayrıştı: C3 birikimi olmayan grupta (n=26) progresif seyir klasik immünsüpresif/immünmodülatör tedavi alanlarda %83,3 iken klona yönelik tedavi alanlarda %20,0 idi ve fark anlamlıydı (Mann–Whitney U p=0,018). C3 birikimi olan grupta (n=29) klona yönelik tedavi veya klasik immünsüpresif/immünmodülatör tedavi alanlar arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,582). Monoklonal gammopati ilişkili böbrek hastalıklarında kompleman birikimi sık görülmekte ve özellikle PGNMIg/MIDD gibi paternlerle ilişkili görünmektedir. Bu seride klona yönelik tedavinin böbrek fonksiyon kaybı hızını yavaşlatıcı etkisi esas olarak C3 birikimi olmayan hastalarda belirgindir. Bu bulgular, tedavi stratejisi belirlenirken renal biyopside C3 birikimi durumunun dikkate alınmasının yararlı olabileceğini düşündürmektedir.