Hacettepe Üniversitesi'nde izlenen çocuk hastalarda mastositoz hastalığı, türleri ve sistemik mastositoz sıklığı
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi (Türkçe), Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SİBEL KAPLAN
Danışman: Bülent Barış Kuşkonmaz
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Mastositoz mast hücrelerinin bir veya birden çok dokuda sayıca artması veya mast hücrelerinin anormal morfolojide olması sonucu oluşan nadir bir hastalıktır. Erken çocukluk döneminde veya erişkin yaşta görülebilmektedir. Pediatrik mastositoz nadir ve iyi seyirli bir hastalıktır ve çocuklarda genellikle izole deri tutulumu beklenmektedir. Klinik bulgular tutulan dokuya göre farklılık gösterebilmektedir. Başlıca bulgular kaşıntı, ani kızarıklık, ishal, karın ağrısı, hipotansiyon, kas ve kemik ağrılarıdır . Mastositozda döküntüler en fazla gövdede ortaya çıkmakla beraber vücudun her yerinde görülebilir. Tipik deri lezyonu ve darier bulgusu saptanması kutanöz mastositoz hastalığı için tipiktir. Çocuklarda sistemik mastositoz nadir görülmesine karşın organomegali saptanması, bisitopeni veya triptaz >20 ng/mL olması halinde sistemik mastositozdan şüphelenilmekte ve kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu yapılmaktadır. Bu çalışmaya, 1 Ocak 2014-31 Mart 2019 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Hematoloji, Çocuk Alerji Bilim Dalı ve Dermatoloji Anabilim Dalı'nda mastositoz tanısıyla değerlendirilen 81 hasta dahil edildi. Mastositoz hastalarının 27'si kız (%33,3) ve 54'ü erkekti (%66,7). Erkek/kız 2/1 olarak görülmüştür. En sık kutanöz mastositoz tipi soliter mastositom olarak görülmüştür. Kutanöz mastositoz hastalarının 35'i (%43,2) soliter mastositom, 32'si (%39,5) makülopapüler kutanöz mastositoz, 2'si (%2,5) diffüz kutanöz mastositoz ve 12 (%14,8) hasta tanımlanamayan kutanöz mastositoz olarak değerlendirilmiştir. Lezyonun büyüklüğü ve yaygınlığı ile triptaz düzeyleri ve mastositoz tipleri arasında fark görülmemiştir. Soliter mastositom ve makülopapüler kutanöz mastositoz tipleri arasında döküntü çeşitleri açısından istatiksel anlamlı fark saptanmıştır (p=0,001).* Makülopapüler kutanöz mastositozda en sık makül (12) ve makül-papül (7) olduğu görülmüştür. Soliter mastositomda ise plak (13) ve yama (8) olduğu görülmüştür.Hastalarının 15'inde (%18,5) hepatomegali ve/veya lenfadenopati saptanmıştır. Dört hastanın triptaz düzeyinin >20 ng /mL olduğu görülmüştür. Ciddi bulguları olan, tritaz yüksekliği ve hepatosplenomegalisi olan on dört hastaya (%17,2) kemik iliği aspirasyonu yapılmış, sistemik mastositoz saptanmamıştır. Ancak kutanöz mastositoz olan vakalarda yıllar sonra dahi sistemik mastositoz gelişme ihtimali ve sistemik mastositozunda mortalitesi yüksek bir hastalık olması nedeniyle hastaların oranomegali, bisitopeni ve triptaz yüksekliği açısından izlemi gereklidir.