Akademik Veri Yönetim Sistemi
ŞİMŞEK S. (Yürütücü), İNAL İNCE D., YALÇIN E. E., BUDAK M. T., SABUNCUOĞLU S., EMİRALİOĞLU ORDUKAYA N., et al.
TÜBİTAK Projesi, 2021 - 2023
Kistik fibrozis (KF), pediatrik yaşta tekrarlayan veya kronik rinosinüzit, havayolu enfeksiyonu ve bronşektaziye yol açan mukosiliyer temizlenmede konjenital bozulma gösteren, nadir bir hastalıktır. İnflamasyonla ilişkili pulmoner genetik bozukluklar bulunmaktadır. KF’li çocuklarda sağlıklı çocuklara göre vasküler endotelyal fonksiyon bozukluğu olduğu gösterilmiştir. KF olan çok küçük yaştaki çocuklarda artmış arteryel sertlik olduğu ve sağ-sol ventrikül fonksiyonlarında bir miktar azalma olduğu bildirilmiştir. Konu ile ilgili diğer çalışmada KF'li çocuklarda, büyük arterlerde sertliğin arttığı; arteryel kompliyans değişiminin çocukluk çağında belirgin olduğu gösterilmiştir. Arteryel sertlikteki artış, kan basıncı veya diyabet durumundan bağımsız olarak, sistemik inflamasyonla ilişkilidir. KF'li çocuklarda sistemik inflamasyon varlığında hemodinamik değişiklikler olduğu belirtilmiştir.
KF’li çocuklarda egzersiz zirve iş yükünün endotel fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Farklı şiddetlerdeki KF hastalarında egzersiz kapasitesinin endotel fonksiyon bozukluğu ve arteryel sertlikten nasıl etkilendiği bilinmemektedir. Literatürde KF’li çocuklarda endotelyal fonksiyon, arteryel sertliği karşılaştıran ve egzersiz kapasitesi ve solunum fonksiyonları üzerine etkisini araştıran bir çalışma bulunmamaktadır; bu konu araştırmaya açıktır. Bu çalışmanın amacı, KF olan çocuklarda mikrovasküler (periferal endotel), makrovasküler (arteryel sertlik) fonksiyonların araştırılması ve karşılaştırılması, KF’li çocuklarda mikro ve makrovasküler fonksiyonların egzersiz kapasitesi ve solunum fonksiyonları ile ilişkisinin araştırılmasıdır.